Syringomyelie je chronické degenerativní onemocnění postihující míchu. Je charakterizovaná tvorbou dutin v šedé hmotě míšní. Toto neurologické onemocnění postihuje častěji muže ve třetím deceniu života.

Cílem této práce je zaměření především na rehabilitaci vybrané choroby - v tomto případě syringomyelie. Rehabilitace je zde symptomatologická a záleží na stupni progrese a také na lokalizaci dutin v míše a tím daném klinickém obrazu.

Název syringomyelie pochází z řeckého syrinx = píšťala a myelos = mícha (Kadaňka, 1994).

V průběhu míchy se tvoří podélné dutiny, které jsou vyplněny tekutinou. Nejčastěji jsou lokalizovány v krčním úseku míchy, ale mohou se rozšířit i do oblasti hrudní. Postižení bederní oblasti se buď objevuje nezávisle, nebo se sem dutiny rozšíří z jiných částí, ale je spíše výjimečné.

Syringobulbie je název pro tvorbu těchto cyst v prodloužené míše nebo v pons Varoli.

Mícha je v místě postižení rozšířena a na příčném řezu můžeme vidět nepravidelný tvar dutiny. Často se objevují mnohočetné dutiny, které jsou od sebe odděleny úplnými nebo částečnými septy.

Dutina bývá uložena excentricky, ale většinou dochází ke komunikaci s centrálním kanálem míšním. Vzhledem k uložení dutiny jsou klinické příznaky asymetrické a často unilaterální.

Syringobulbie je obdobou syringomyelie. Tvoří se dutiny v bulbární oblasti. Často jde pouze o izolovaný nález, ale dutiny se sem mohou šířit z krční míchy.

Existují predilekční místa lokalizace dutin, a to v centrální oblasti oblongáty s přerušením překřížených vláken mediálního lemniscu, mezi pyramidami a dolní olivou, zahrnující i jádro n. hypoglossus a venterolaterálně mezi dolní olivou a spinálním traktem n. trigeminus s postižením i n. vagus (Gibroy & Meyer, 1996; Kadaňka, 1994).

Symptomatologie je tedy bulbární a pontinní. Přerušení mediálního lemniscu způsobuje ztrátu dotyku, polohocitu, vibrace. Je kombinovaná se ztrátou algického a termického čití, způsobenou syrinxem v krční míše. Dále se objevuje Hornerův syndrom, nystagmus. Léze pontu způsobuje parézu VI. nebo VII. hlavového nervu a je porušeno vnímání bolesti v obličeji, protože je postižen spinální trakt n. trigeminus (A Al-Shatoury, 2002; Kadaňka, 1994).

Dochází k parézám hlavových nervů (Gibroy & Meyer, 1996):

Etiopatogeneze není přesně objasněná.

Typy syringomyelie (A Al-Shatoury, 2002):

Gibroy & Meyer (1996), Kadaňka (1994), Mumenthaler (1996), Šléglová, Sosna a Veselá (2001), Urbáněk (1997) uvádějí ještě jednu z teorií, jedná se o vývojovou intrauterinní poruchu, kdy dochází k tvorbě gliozních útvarů, zřejmě z aberantních spongioblastů. Tyto útvary se při špatném cévním zásobení rozpadají za vzniku dutin, naplněných čirou tekutinou.

1) Destrukce zkřížených vláken tractus spinothalamicus v comissura anterior alba. Nejčastěji se syringomyelie objevuje v krční intumescenci, dochází tedy k disociované poruše algického a termického čití na horních končetinách při současném zachování vibračního, dotykového čití a polohocitu a pohybocitu. Je to většinou první manifestace syringomyelie. Pacient náhodně zjistí necitlivost pro teplo, chlad a bolest. Často to vede k popáleninám a různým poraněním na ruce (A Al-Shatoury, 2002; Ambler, 2001; Gibroy & Meyer, 1996; Kadaňka, 1994; Mumenthaler, 1990; Obrda & Karpíšek, 1971; Šléglová, Sosna & Veselá, 2001; Urbánek, 1997).

2) Destrukce předních rohů míšních se projeví atrofiemi a později i fascikulacemi na horních končetinách. Atrofie začíná na rukou a postupuje proximálně na paže a ramena. Případně může být postižena i horní část trupu a krk. Šlachosvalové reflexy C5/C8 jsou nízké. Mohou se objevit i šlehavé, pálivé kořenové bolesti na horních končetinách a na hrudi (A Al-Shatoury, 2002; Ambler, 2001; Gibroy & Meyer, 1996 ; Goetz, 2001; Kadaňka, 1994; Mumenthaler, 1990; Obrda & Karpíšek, 1971; Šléglová, Sosna & Veselá, 2001; Urbánek, 1997).

3) K poškození kortikospinální dráhy dochází při laterálním rozšíření dutiny. Pod úrovní cysty dochází ke spastické paréze, většinou na dolních končetinách. Nacházíme zde spastické fenomény (pozitivní Babinski) a hyperreflexii L2/S2 (A Al-Shatoury, 2002; Ambler, 2001; Gibroy & Meyer, 1996; Goetz, 2001; Kadaňka, 1994; Mumenthaler, 1990; Obrda & Karpíšek, 1971; Urbánek, 1997).

5) Porušení postranních rohů míšních v horní hrudní míše může způsobit poruchy autonomní funkce, které jsou nápadné hlavně na ruce. Ta je edematózně prosáklá, načervenalá. Dochází k poruchám funkce potních žláz. Na rukách se vytváří nebolestivé kožní defekty. Jako pozdní manifestace se může objevit zhoršení funkce močového měchýře a střev a také sexuální dysfunkce (A Al-Shatoury, 2002; Ambler, 2001; Gibroy & Meyer, 1996; Goetz, 2001; Kadaňka, 1994; Mumenthaler, 1990; Urbánek, 1997).

6) Neuropatická osteoartropatie se vyskytuje u 20 - 25% pacientů. Způsobuje ji snížené vnímání bolesti. Je to destruktivní onemocnění kloubů. Poprvé neuroartropatii popsal v roce 1868 Jean Martin Charcot u vojáka s tabes dorsalis, kdy jsou postiženy velké klouby dolních končetin. Dále se s ní můžeme setkat u diabetiků na kloubech nohy (A Al-Shatoury, 2002; Ambler, 2001; Gibroy & Meyer, 1996; Goetz, 2001; Kadaňka, 1994; Mumenthaler,1990; Šléglová, Sosna & Veselá, 2001).

U syringomyelie jsou postiženy především velké klouby horních končetin - zápěstí, rameno, loket. Ramenní kloub je postižen nejčastěji, asi v 80% případů. Projevy jsou asymetrické, nejprve jednostranné a později i oboustranné. Klinicky zjistíme výpotek, zmnožení měkkých tkání, atrofie svalů a vazů, deformity a subluxace. Na rentgenovém snímku je vidět fragmentace, výpotek, periartikulární kalcifikace, destrukce a osteoskleróza s osteofyty (Šléglová, Sosna & Veselá, 2001).

Šléglová, Sosna a Veselá (2001) popisují případ 29letého muže, řidiče z povolání u stavební firmy, se šestiměsíční anamnézou otoku a destrukce pravého ramenního kloubu. Rameno bylo instabilní, teplé s hydropsem. Aktivní abdukce a elevace paže byla omezena. Laboratorní nález byl normální. Bolestivost byla minimální, nevyžadovala analgetika. Bylo provedeno ultrazvukové a rentgenové vyšetření i magnetická rezonance ramenního kloubu. Neurologické vyšetření potvrdilo poruchu termického a algického čití na pravé horní končetině. Magnetická rezonance krční páteře potvrdila ložiska v rozsahu C2 - Th10, největší změny byly v úrovni C3 - C5, C7 - Th2, šíře dutin dosahovala až 9mm. Pokud je artropatie první manifestací syringomyelie, může být stanovení diagnózy obtížné.

Diagnostika syringomyelie se děje na základě anamnézy, klinického obrazu, neurologického a laboratorního vyšetření a především zobrazovacích technik.

Laboratorní vyšetření: provádí se analýza mozkomíšního moku, dochází ke zvýšenému množství bílkovin (A Al-Shatoury, 2002; Urbánek, 1997). Likvor vytéká pod normálním tlakem. Queckenstedt manévr může ukazovat na částečný blok páteřního kanálu (Kadaňka, 1994).

Zobrazovací metody:
Prosté rentgenové snímky páteře a lbi ukazují rozšíření páteřního kanálu, erozi pediklů, dutiny nejsou přímo detekované (A Al-Shatoury, 2002). Mohou být zjištěny přidatné vývojové vady, jako platybazie, krční žebro, spina bifida, bazilární imprese (Gibroy & Meyer, 1996).

Počítačová tomografie může zachytit dutiny, ale přesnost není taková jako u magnetické rezonance. CT myelograf se užívá v situacích, kdy je MR kontraindikována. Diagnóza je potvrzována magnetickou rezonancí v sagitální rovině a transversální rovině pomocí T1 a T2 vážených obrazů. Může se použít Gadolinium jako kontrastní látka k odlišení tumoru, jizvy a jiných struktur. .(A Al- Shatoury, 2002).

Chirurgická léčba je většinou indikována u expanzivně se chovajících syrinxů (Kadaňka, 1994; Šléglová, Sosna & Veselá, 2001).

Všechny chirurgické zásahy mohou způsobit ztrátu motorické, sensorické, reflexní a autonomní funkce (Goetz, 2001). Proto musí být pečlivě zvážena.

Klekamp, Iaconetta a Samii (2001) popsali případ 37leté ženy s Chiariho I. malformaci, která trpěla 3 měsíce pálivou dysestezií a hypestezií v pravé horní končetině. Magnetická rezonance odhalila Chiariho I. malformaci se syringomyelií v oblasti mezi C2 až T2. Arnold- Chiariho malformace je vrozená porucha mezodermu, kdy se vyvine malá fossa cranii posterior. Může být také získaná. U 75 až 85% pacientů s touto malformací je přítomna i syringomyelie. Autoři jsou zastánci pozorování pacientů bez progresivních symptomů nebo s mírným klinickým obrazem. Indikace chirurgické dekomprese je v tomto případě kontroverzní.. U této pacientky došlo během 32 měsíců ke spontánnímu vyřešení syringomyelie, a tím i k pozvolnému vymizení sensorických a dysestetických symptomů. Spontánní vyřešení syrinxu vyžaduje spontánní zlepšení odtoku mozkomíšního moku. Tato situace je výjimečná. Pokud se tato situace řeší chirurgicky, je prováděna dekomprese zadní jámy lební.

Provádí se eventuálně i permanentní drenáž cysty. U pacientů bez Arnold-Chiariho malformace se může provést terminální ventrikulostomie, kdy je otevřen cenrální kanálek v místě konus medullaris. Drenáž centrálního kanálku má vést ke zmenšení dutin. U kaudálních fixací míchy se doporučuje excize filum terminale (A Al-Shatoury, 2002; Gibroy & Meyer, 1996; Kadaňka, 1994; Mumenthaler, 1990; Šléglová, Sosna & Veselá, 2001; Urbánek 1997).

Syringomyelie může vzniknout také následkem traumatu. U 19letého muže se po dopravní nehodě vyvinula tonsilární herniace jako komplikace subarachnoidálního a epidurálního krvácení v oblasti cisterna magna. Na MR bylo vidět rozšíření centrálního kanálu a po dvaceti dnech po přijetí utvoření krčního syrinxu od C5 po C7. O měsích později došlo ke zhoršení paměti a k inkontinenci. Po 10 měsících po nehodě se u pacienta objevilo porušení sensorického čití na obou horních končetinách a spasticita. Byla indikována kraniocervikální dekomprese (suboccipitální craniotomie a C1 laminectomie) a plastika dury. Po operaci se symptomy výrazně zmírnily. Dva měsíce po zákroku zmenšila velikost dutiny, došlo k vzestupu tonsil do normální pozice a rozšíření cisterny magny (Takamura et al., 2001).

U 32leté pacientky se spontánní intracraniální hypotenzí s přítomností syringomyelie byla provedena dekomprese foramen magnum a excize oblouku obratle C1. Pacientka před operací trpěla 4 roky bolestmi hlavy a po 2 měsíce necitlivostí pravé poloviny těla. MR byl odhalen syrinx v krčním úseku páteře sířící se do oblasti T9. Po 2 měsíce byla léčena konzervativně, ale léčba neměla odezvu, proto bylo indikováno chirurgické řešení. Den po operaci se dostavila úleva bolestí hlavy. Celková úleva nastala po pár dnech. Došlo k vzestupu tonsil, vyřešení spontánní intracraniální hypotenze a syringomyelie (Sharma, Sharma & Chacko, 2001).

Rehabilitační léčba je především symptomatologická, podle převládajícího klinického obrazu. Cílem této terapie je tlumení spasticity, korekce kloubních deformací, předcházení vzniku kontraktur, udržovat co možná nejlepší jemnou motoriku rukou. Při cvičení musíme vzít v úvahu trofické poruchy a nezhoršit je. Krční páteř a klouby nesmějí být traumatizovány. Musíme být opatrní při aplikaci tepla a elektroterapie, protože je porušen teplocit. Snažíme vyvarovat se cvičení vedoucím k instabilitě krční páteře a aktivitám jako je Valsalvův manévr. Udržujeme rozsah pohybu v kloubech, zvyšujeme svalovou sílu. Pokud je možná chůze, snažíme se ji nacvičit. Učíme pacienta sebeobsluze a trénujeme ADL (activity of daily living). Využíváme PNF a metodu sestry Kenny u periferní obrny.

Při léčbě artropatie je důležitá pečlivá a cílená individuální rehabilitace, snažíme se o posílení svalového korzetu. Vhodná je individuální ortéza ke stabilizaci ramene ve vhodné poloze a také brání samovolné luxaci a opakovaným traumatům (Šléglová, Sosna & Veselá, 2001).

Syringomyelie je indikací k lázeňské léčbě (Urbánek, 1997).

Ke snížení spasticity využíváme polohování, protahování, aplikace chladu, dlouhodobý účinek tepla, vibrace nízkých frekvencí, aplikace dlah a ortéz, vazivovou masáž, pomalu opakované dotyky, setrvalý velkoplošný dotyk, rychlé střídání recipročních pohybů, elektrostimulace antagonistů, biofeedback. Také hipoterapie je dobrou metodou pro ovlivnění spasticity. Dochází při ní k proprioceptivní, exteroceptivní i psychické stimulaci pacienta (Pavlů, 1999).

Mezi prostředky fyzikální terapie, které ovlivňující spasticitu patří FES (funkční elektrická stimulace), využití chladu, tepla, ultrazvuk, impulsoterapie, TENS.

Metody podpory rehabilitace chůze:

Ambler, Z. (2001). Neurologie pro studenty lékařské fakulty. Praha: Nakladatelství Karolinum.

Gibroy, J.,Meyer, J. S. (1996). Medical Neurology. Toronto: The Macmillan Company.

Kadaňka, Z. (1994). Učebnice speciální neurologie. Brno: Vydavatelství Masarykovy univerzity.

Klekamp, J., Iaconetta, G., & Samii, M. (2001). Spontaneous Resolution of Chiari I Malformation and Syringomyelia: Case Report and Review of the Literature. Neurosurgery, 48, 664 - 667.

Mayer, M. (2000). Neurorehabilitace chůze - některé metody a prostředky. Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, 63, 377 -384.

Mayer, M., Konečný, P. (1998). Možnosti ovlivnění spasticity prostředky fyzikální terapie a rehabilitaci nemocných s centrálními poruchami hybnosti. Rehabilitácia, 31(1), 40 - 46.

Mumenthaler, M. (1990). Neurology. Stuttgart: Georg Thieme Verlag. Obrda, K., Karpíšek, J. (1971). Rehabilitace nervově nemocných. Praha: Avicenum.

Pavlů, D. (1999). Přístupy speciálních fyzioterapeutických konceptů k ovlivňování spasticity. Rehabilitace a fyzikální lékařství, 6(4), 138 -141.

Sharma, P., Sharma, A., & Chacko, A., G. (2001). Syringomyelia in spontaneous intracranial hypotension. Journal of Neurosurgery, 95, 905 - 908.

Šléglová, O., Sosna, A., & Veselá, M. (2001). Neuroartropatie ramenního kloubu. Česká revmatologie, 9, 166 - 170.

Takamura, Y., Kawasaki, T., Takahashi, A., Nunomura, K., Tiba, K., Hasunuma, M., & Itou, T. (2001). A craniocervical injury - induced syringomyelia caused by central canal dilatation secondary to acquired tonsillar herniation. Journal of Neurosurgery: Spine, 95(1), 122 - 127.

Urbánek, K. (1997). Skriptum speciální neurologie. Olomouc: Vydavatelství Univerzity Palackého.

Goetz, L. (2001). Posttraumatic Syringomyelia. eMedicine Journal, 2(10). Dostupné na ineternetu.

A Al-Shatoury, H. (2002). Syringomyelia. eMedicine Journal, 3(2). Dostupné na internetu.